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升主動脈瘤St2紅軟基地
升主動脈瘤是主動脈壁中層由于損傷，管壁變薄，在管腔內高壓血流的沖擊下，向外擴張膨脹而形成，多見Marfan’s 綜合征，常合并主動脈瓣不全及主動脈夾層分離、破裂，是一種嚴重威脅人類生命健康的大血管疾病，常發(fā)生在升主動脈主動脈弓、胸部降主動脈、胸腹主動脈。St2紅軟基地
外科手術是治療該病的唯一有效手段，但手術創(chuàng)傷大，手術歷時長，不僅術中危險性大，而且術后易并發(fā)出血、呼吸道感染等并發(fā)癥，如處理不當可致患者死亡!St2紅軟基地
升主動脈瘤是升主動脈直徑超過正常直徑（<35mm）的1.5倍，可導致急性Stanford A型主動脈夾層，后者往往具有致死性。St2紅軟基地
急性升主動脈夾層常突然發(fā)生，難以預防，可迅速出現急性主動脈功能不全、充血性心力衰竭、冠狀動脈急性閉塞、心臟壓塞、卒中、暈厥、腎功能不全、主動脈破裂等并發(fā)癥，即使能進行急診手術，其發(fā)病率及死亡率仍然很高。St2紅軟基地
癥狀:St2紅軟基地
    乏力、胸悶、心前區(qū)疼痛、呼吸困難、水腫、不能平臥St2紅軟基地
  未侵及主動脈瓣瓣環(huán)的升主動脈動脈瘤，早期可無臨床癥狀，常在X線檢查時發(fā)現。 St2紅軟基地
  動脈瘤長大壓迫上腔靜脈或無名靜脈---則頸部和上肢靜脈怒張、擴大。St2紅軟基地
  晚期病例動脈瘤向前胸壁長大，侵襲胸骨，則產生劇烈疼痛，或穿出胸壁，呈現搏動性包塊。St2紅軟基地
  動脈瘤病變引致主動脈瓣瓣環(huán)擴大，主動脈瓣關閉不全者，則臨床上呈現充血性心力衰竭的癥狀。St2紅軟基地
    體征:St2紅軟基地
  因主動脈瓣關閉不全可聞及胸骨左緣第3、4 肋間舒張期潑水樣雜音等St2紅軟基地
[輔助檢查]St2紅軟基地
心電圖St2紅軟基地
胸部X線平片可發(fā)現升主動脈增寬或升主動脈瘤.St2紅軟基地
經胸超聲心動圖可評價升主動脈瘤的直徑主動脈根部擴張程度、主動脈瓣返流情況及左室功能.St2紅軟基地
CT 或MRI，CT在主動脈瘤的診斷、危險分層和管理中有重要作用，尤其適用于升主動脈遠端病變.St2紅軟基地
[原因]St2紅軟基地
　　真性動脈瘤St2紅軟基地
假性動脈瘤St2紅軟基地
夾層動脈瘤St2紅軟基地
[治療]St2紅軟基地
對大小為6cm或以上或4cm以上的主動脈瘤均應作擇期手術治療。St2紅軟基地
對4～6cm之間的主動脈瘤可以密切觀察，有增大或瀕臨破裂征象者應立即手術。St2紅軟基地
告知患者防止摔倒及碰撞，避免瘤體破裂， 指導患者控制情緒，避免血壓上升 <120/80mmHg)St2紅軟基地
避免心率加快的各種因素， 如焦慮、恐懼，大便、咳嗽時不要過分用力。 根據醫(yī)囑給予倍他樂克等β 受體阻滯劑， 降低心肌收縮力， 減慢心率， 從而減少對動脈的沖擊力St2紅軟基地
鎮(zhèn)痛St2紅軟基地
飲食：低脂、易消化、少渣飲食St2紅軟基地
同時需嚴格控制危險因素，如吸煙、高膽固醇血癥，保持心情舒暢， 避免發(fā)怒、急躁、抑郁等不良情緒，一旦患者出現胸悶、呼吸困難，心前區(qū)疼痛應及時就醫(yī)，避免發(fā)生意外St2紅軟基地
馬凡氏綜合征St2紅軟基地
Marfan’s綜合征，人稱蜘蛛樣指趾。該病是一種單基因常染色體顯性遺傳，主要表現為骨骼、眼和心血管系統受累St2紅軟基地
海曼（Flo Hyman），原美國女排著名主攻手，身高臂長，叱咤球場，威風八面，1988年卻猝死于比賽場上，她的死因就是主動脈瘤破裂出血；我國排球國手朱剛網上優(yōu)勢明顯，進攻、攔網俱佳，被稱作排球場上的英勇斗士，于2001年冬季訓練過程中，突然發(fā)病，雖經急診手術亦未能避免悲劇的上演，死因也是動脈瘤破裂出血；以上兩位著名的體育界人士均是馬凡氏綜合征患者。St2紅軟基地
多數結締組織病(包括LDS)，都是常染色體顯性遺傳，其一級親屬有50%的風險會遺傳該病，因此，一級親屬應注意自己是否存在相關的臨床表現，定期進行全面查體及TTE檢查。如果患者已存在致病性的基因突變，其親屬應進行遺傳學檢查。St2紅軟基地
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