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性早熟PPT課件下載

素材大小:
253 KB
素材授權(quán):
免費(fèi)下載
素材格式:
.ppt
素材上傳:
ppt
上傳時(shí)間:
2017-01-03
素材編號(hào):
62578
素材類別:
疾病PPT

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性早熟PPT課件 性早熟PPT課件

這是一個(gè)關(guān)于性早熟PPT課件,這個(gè)ppt包含了定義,青春期發(fā)動(dòng)機(jī)理,青春期特征,性腺成熟和第二性征出現(xiàn),心理行為的變化,實(shí)驗(yàn)室檢查,近年來(lái)性早熟發(fā)展趨勢(shì),性早熟發(fā)病率上升的可能因素等內(nèi)容,歡迎點(diǎn)擊下載。性發(fā)育異常地早現(xiàn)稱為性早熟,一般指男孩9歲,女孩8歲以前出現(xiàn)青春期的發(fā)育。按其發(fā)病機(jī)理不同性早熟可分為兩大類:促性腺激素釋放激素(GnRH)依賴性性早熟(真性性早熟)和非GnRH依賴性性早熟(假性性早熟和不完全性性早熟)。更多內(nèi)容,歡迎點(diǎn)擊下載性早熟PPT課件哦。

性早熟PPT課件是由紅軟PPT免費(fèi)下載網(wǎng)推薦的一款疾病PPT類型的PowerPoint.

      性早熟QXQ紅軟基地
一、定義QXQ紅軟基地
          性發(fā)育異常地早現(xiàn)稱為性早熟,一般指男孩9歲,女孩8歲以前出現(xiàn)青春期的發(fā)育。按其發(fā)病機(jī)理不同性早熟可分為兩大類:促性腺激素釋放激素(GnRH)依賴性性早熟(真性性早熟)和非GnRH依賴性性早熟(假性性早熟和不完全性性早熟)。QXQ紅軟基地
二、青春期發(fā)動(dòng)機(jī)理(原因不明) QXQ紅軟基地
 1. 小兒時(shí)期負(fù)反饋占優(yōu)勢(shì),少量FSH(促卵泡成素)LH(促黃體生成素)和E2(雌二醇)T(睪酮)可抑制下丘腦分泌GnRH。QXQ紅軟基地
 2. 圍青春期,下丘腦負(fù)反饋敏感性降低GnRH↑→FSH、LH↑→性激素↑→青春期啟動(dòng)(正反饋占優(yōu)勢(shì))。QXQ紅軟基地
 3.瘦素(Leptin)與青春期啟動(dòng)有關(guān)。QXQ紅軟基地
三、青春期特征:   青春期開(kāi)始時(shí)間,男孩12歲(10~13.5歲),女孩為10歲(8~12歲)左右。 QXQ紅軟基地
 1.   體態(tài)的改變QXQ紅軟基地
 2.   身高速度的突增(PHV)QXQ紅軟基地
較高濃度的E2或睪酮對(duì)GH和IGF-1產(chǎn)生抑制性作用,所以在青春后期性激素分泌顯著增加,而生長(zhǎng)反而減速。女孩乳房發(fā)育是生長(zhǎng)加速的開(kāi)始,而月經(jīng)來(lái)潮是生長(zhǎng)減速的開(kāi)始。QXQ紅軟基地
3. 性腺成熟和第二性征出現(xiàn) QXQ紅軟基地
4. 心理行為的變化: QXQ紅軟基地
5. 實(shí)驗(yàn)室檢查 QXQ紅軟基地
 1)FSH↑、LH↑QXQ紅軟基地
   LH分泌脈沖 > 5次/24hQXQ紅軟基地
 2)LHRH興奮試驗(yàn)     QXQ紅軟基地
    LH/FSH > 0.6~1 (放免法),  > 0.31 ~0.52 (發(fā)光法)QXQ紅軟基地
    LH 峰值 (女) > 12 uU/L, (男) > 25 uU/L (放免法)QXQ紅軟基地
                   > 6 uU/L        > 15 uU/L (發(fā)光法)QXQ紅軟基地
3)E2、T  呈青春期水平QXQ紅軟基地
 4)B超:卵巢中卵泡數(shù)目> 4個(gè),  直徑>4mmQXQ紅軟基地
            卵巢體積>1ml, 睪丸體積>4mlQXQ紅軟基地
四、近年來(lái)性早熟發(fā)展趨勢(shì) QXQ紅軟基地
        發(fā)病率明顯上升,1000/10萬(wàn),僅次于肥胖癥,占小兒內(nèi)分泌疾病第2位(上海地區(qū)的調(diào)查)。 QXQ紅軟基地
性早熟發(fā)病率上升的可能因素QXQ紅軟基地
生長(zhǎng)發(fā)育的長(zhǎng)期加速趨勢(shì)。QXQ紅軟基地
生活環(huán)境的污染:洗滌劑、有機(jī)農(nóng)藥、塑料制品的添加劑。QXQ紅軟基地
濫用“保健品”、“滋補(bǔ)品”、家禽和農(nóng)產(chǎn)品的催熟劑以及誤服避孕藥等。QXQ紅軟基地
社會(huì)心理因素。QXQ紅軟基地
性早熟對(duì)兒童生長(zhǎng)發(fā)育的影響QXQ紅軟基地
終身高的影響QXQ紅軟基地
             (發(fā)育與生長(zhǎng)的不平衡)QXQ紅軟基地
心理的影響QXQ紅軟基地
五、性早熟的分類 QXQ紅軟基地
1. 真性性早熟(GnRH依賴性性早熟) QXQ紅軟基地
      由于下丘腦—垂體—性腺軸過(guò)早活躍引起,表現(xiàn)的性征與個(gè)人性別一致(同性),能產(chǎn)生配子(精子、卵子)有生育能力,病變常常在中樞,又稱為中樞性性早熟(CPP)。 QXQ紅軟基地
真性性早熟的診斷依據(jù):QXQ紅軟基地
副性征早現(xiàn)QXQ紅軟基地
性發(fā)育過(guò)程呈持續(xù)性、進(jìn)行性QXQ紅軟基地
性腺增大:  睪丸≥4ml或卵巢≥1mlQXQ紅軟基地
GnRH激發(fā)試驗(yàn)呈青春期反應(yīng)QXQ紅軟基地
線性生長(zhǎng)加速QXQ紅軟基地
骨齡提前1年以上QXQ紅軟基地
          其中以3、4最具特異性QXQ紅軟基地
1)特發(fā)性性早熟 QXQ紅軟基地
      原因不明,除性早熟癥狀外無(wú)其他特殊表現(xiàn)。女多于男(約23:1),多為散發(fā),少數(shù)有家族史多見(jiàn)于男性,女孩真性性早熟80~90%為特發(fā)性,男性僅40%為特發(fā)性。QXQ紅軟基地
     性發(fā)育特點(diǎn):早、快、完全QXQ紅軟基地
   EEG可異常QXQ紅軟基地
    預(yù)后:除成年后身材矮小外,余與正常人無(wú)異。智齡=實(shí)際年齡,患兒有潛在的生育能力,要注意保護(hù)患兒,診斷要慎重,認(rèn)真隨訪,除外腦的器質(zhì)性病變。QXQ紅軟基地
2)器質(zhì)性腦病變所致的性早熟 QXQ紅軟基地
     中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤、炎癥、瘢痕、腦積水等影響下丘腦功能發(fā)生性早熟。QXQ紅軟基地
  松果體瘤:腫瘤壓迫松果體,松果體對(duì)下丘腦抑制作用減弱,GnRH分泌增加。多見(jiàn)于男孩,男性松果體瘤1/3可發(fā)生性早熟。QXQ紅軟基地
  錯(cuò)構(gòu)瘤:發(fā)生在下丘腦正中隆起和乳頭體之間,能分泌促性腺釋放激素,多見(jiàn)于男性,Kitay報(bào)告178例,145例為男性,46/145發(fā)生性早熟,33例女性無(wú)1例發(fā)生性早熟。本院發(fā)現(xiàn)4例女性患兒。 QXQ紅軟基地
3) 甲狀腺功能減低伴性早熟 QXQ紅軟基地
                                                 TSH↑QXQ紅軟基地
  1.  重疊理論   T3↓T4↓→  FSH ↑   QXQ紅軟基地
             ( 三者а亞基相同  )      LH↑QXQ紅軟基地
  2. 甲低對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)影響,使下丘腦—垂   體—性腺抑制機(jī)制發(fā)生障礙引起性早熟。QXQ紅軟基地
       診斷比較容易,甲低的臨床和實(shí)驗(yàn)室表現(xiàn) + 性早熟。 QXQ紅軟基地
2. 假性性早熟(非GnRH依賴性性早熟) QXQ紅軟基地
     性早熟的發(fā)生不是由于下丘腦—垂體—性腺軸啟動(dòng),而是由于外周性腺、腎上腺等病變引起性激素過(guò)早、過(guò)度分泌,或者是由于外源性的性激素?cái)z入所致。QXQ紅軟基地
    特點(diǎn):提前出現(xiàn)第二性征,不產(chǎn)生配子,不具有生育能力,性征可同性,可異性,病變?cè)谥車,故稱周圍性性早熟。QXQ紅軟基地
4) 多發(fā)性骨纖維發(fā)育不良伴性早熟QXQ紅軟基地
    (G蛋白α亞基的變異,卵巢自律性激活)QXQ紅軟基地
    見(jiàn)于女孩,三大特征:QXQ紅軟基地
多處骨組織發(fā)生纖維性骨炎QXQ紅軟基地
皮膚色素沉著斑多見(jiàn)于一側(cè)QXQ紅軟基地
多發(fā)性內(nèi)分泌障礙:1/3出現(xiàn)性早熟,可伴有甲亢、柯興氏征等 QXQ紅軟基地
3. 部分性性早熟          (非GnRH依賴性性早熟) QXQ紅軟基地
    1)單純性乳房早發(fā)育:多見(jiàn)于2歲以內(nèi)的女孩。只有乳房發(fā)育,無(wú)其它性征,生長(zhǎng)速率正常,骨齡不提前。原因可能是 a,乳房對(duì)小量雌激素敏感性增加;b,一過(guò)性卵巢功能活動(dòng)。近年更多的認(rèn)為是性中樞暫時(shí)性、部分性的被激活而分泌較多的FSH,它不似正常青春期發(fā)育以分泌LH為主。少數(shù)可以發(fā)展為真性性早熟。 QXQ紅軟基地
2)單純性陰毛早現(xiàn): QXQ紅軟基地
     大多發(fā)生在6歲左右,可有腋毛,部分患兒可輕度的生長(zhǎng)加速和骨齡提前。原因可能是:a,局部皮膚對(duì)雄激素敏感性增加;b,腎上腺機(jī)能始動(dòng)提前。多見(jiàn)于女孩,血清DHEA-s、尿17-酮稍增加。需與腎上腺皮質(zhì)增生或腫瘤相鑒別。QXQ紅軟基地
六、性早熟的診斷步驟 QXQ紅軟基地
  1.  確定是否性早熟?QXQ紅軟基地
  2.  判斷是真性還是假性?QXQ紅軟基地
  3.  找病因QXQ紅軟基地
     真性:男孩著重找中樞腫瘤,女孩90%為特發(fā)性,但要長(zhǎng)期隨訪除外顱內(nèi)占位性病變,要注意甲低。QXQ紅軟基地
     假性:著重強(qiáng)調(diào)外源性性激素接觸史,除外外源性后,注意卵巢、睪丸、腎上腺、肝臟腫瘤。皮膚有無(wú)咖啡斑。QXQ紅軟基地
三種性早熟的鑒別 8QXQ紅軟基地
                     真   性                    假  性                    不完全性QXQ紅軟基地
      病變部位       中樞或特發(fā)                周圍                      周圍QXQ紅軟基地
      性 發(fā) 育          同性, 順序,           不定,  無(wú)序,                 單一, QXQ紅軟基地
                               有生育力             無(wú)生育力               無(wú)生育力QXQ紅軟基地
       身   高                  ↑↑                ↑或N                         多NQXQ紅軟基地
       骨   齡              提前>1歲                 不定                      多符合QXQ紅軟基地
     實(shí)驗(yàn)室檢查:QXQ紅軟基地
         FSH、LH         ↑                          N                             NQXQ紅軟基地
         E2或 T              ↑                        ↑↑                       N或↑ QXQ紅軟基地
   LHRH興奮實(shí)驗(yàn)   青春期反應(yīng)      青春期前反應(yīng)    青春期前反應(yīng)QXQ紅軟基地
   LH分泌脈沖          > 5次/24h        < 5次/24h              < 5次/24h QXQ紅軟基地
    B   超                 卵泡 > 4個(gè)                   —                          QXQ紅軟基地
                               直徑 > 4mmQXQ紅軟基地
七、治療QXQ紅軟基地
治療目的:QXQ紅軟基地
  1.  控制和減緩性的發(fā)育,預(yù)防月經(jīng)早潮。QXQ紅軟基地
  2.  恢復(fù)其實(shí)際年齡應(yīng)有的心理行為。QXQ紅軟基地
  3.  核心是改善成年的最終身高。QXQ紅軟基地
 措 施:QXQ紅軟基地
      找到病因?qū)σ蛑委?span style="display:none">QXQ紅軟基地
   腫瘤—手術(shù)、放療、化療     QXQ紅軟基地
   甲低—替代治療QXQ紅軟基地
   外源性—防止性激素繼續(xù)攝入QXQ紅軟基地
   部分性性早熟一般不需治療,但要除外真性性早熟。QXQ紅軟基地
(一)真性性早熟(特發(fā)性)的治療   1)孕酮類衍生物:QXQ紅軟基地
2) 促性腺激素釋放激類似物          (GnRH-a)QXQ紅軟基地
  是目前治療特發(fā)性性早熟首選藥物QXQ紅軟基地
     將GnRH第6位置L-甘氨酸替換為另一氨基酸,效力提高100倍,大劑量長(zhǎng)期作用于受體產(chǎn)生受體降調(diào)節(jié),抑制垂體分泌FSH、LH,可使性發(fā)育回到青春期前狀態(tài)。(藥物性性腺切除),這類藥物能有效抑制骨齡的增長(zhǎng),實(shí)現(xiàn)年齡對(duì)骨QXQ紅軟基地
GnRH治療和不治療終身高比較 QXQ紅軟基地
   Galluzzi           男  11例    175.54±6.04 cmQXQ紅軟基地
    治療4年          女   22例   158.49±5.27QXQ紅軟基地
  Thamdrup       男              155.4±8.3QXQ紅軟基地
     未治療           女              151.3±8.8QXQ紅軟基地
 Sigurjousottir   男              156.0±7.3QXQ紅軟基地
     未治療           女              152.7±8.0QXQ紅軟基地
上海、廣州5所醫(yī)院聯(lián)合研究 GnRH-a治療前后身高、骨齡、體塊指數(shù)及成人身高預(yù)測(cè)QXQ紅軟基地
0月                  6月                     12月QXQ紅軟基地
Ht (cm)     134.4±1.34        137.5±1.3          139.3±1.4QXQ紅軟基地
BMI(kg/M2)   16.54±1.65    17.20±1.80          17.44±1.70QXQ紅軟基地
BA  (歲)         10.7±0.24         11.1±0.20          11.4±0.25QXQ紅軟基地
BA/CA           1.29±0.02         1.26±0.02          1.17±0.04QXQ紅軟基地
PAH              153.8±1.06         155.0±1.06        157.0±1.16QXQ紅軟基地
GnRHa治療CPP的指針(2003年)QXQ紅軟基地
  A  骨齡提前2年以上QXQ紅軟基地
  B  骨成熟速度過(guò)快QXQ紅軟基地
  C  骨齡女孩<11.5歲, 男孩<12.5歲QXQ紅軟基地
不宜使用GnRHa的情況QXQ紅軟基地
  A  女孩初潮后1年,男孩變聲后1年QXQ紅軟基地
  B  女孩骨齡 ≧12.5歲, 男孩骨齡≧13.5歲QXQ紅軟基地
療程QXQ紅軟基地
       一般2年,骨齡至12 ~12.5歲應(yīng)停藥。延長(zhǎng)療程可能對(duì)改善終身高作用不大。QXQ紅軟基地
    對(duì)進(jìn)展緩慢,生長(zhǎng)潛能無(wú)明顯受損者,可暫不治療。QXQ紅軟基地
副作用QXQ紅軟基地
       對(duì)遠(yuǎn)期生殖軸的影響,目前缺乏肯定性意見(jiàn)。一般停藥后1/2~2年月經(jīng)來(lái)潮。QXQ紅軟基地
治療監(jiān)測(cè):QXQ紅軟基地
1.  性征及性腺軸被抑制的情況QXQ紅軟基地
2.  生長(zhǎng)的速度(生長(zhǎng)抑制明顯聯(lián)合QXQ紅軟基地
    應(yīng)用hGH)QXQ紅軟基地
3.  骨齡QXQ紅軟基地
          監(jiān)測(cè)生長(zhǎng)/成熟的平衡QXQ紅軟基地
  劑量:QXQ紅軟基地
    達(dá)必佳(Decapeptyl)QXQ紅軟基地
    達(dá)菲林(Diphereline)QXQ紅軟基地
    抑那通(Leuprolin)QXQ紅軟基地
          3.75mg/支QXQ紅軟基地
          60~100ug/kg/月QXQ紅軟基地
3 )   達(dá)那唑(去氫甲睪酮 danazol)QXQ紅軟基地
副作用:QXQ紅軟基地
 1. 弱的雄激素作用,體重增加,水腫、        多毛、聲粗、痤瘡等。用安體舒通對(duì)抗。QXQ紅軟基地
        安體舒通  1mg/kg/日QXQ紅軟基地
 2. 肝功異常。QXQ紅軟基地
(二)其他藥物QXQ紅軟基地
1)酮康唑(抗真菌藥物)QXQ紅軟基地
通過(guò)抑制C17、20裂解酶的活性而抑制睪酮的合成,用于假性性早熟。QXQ紅軟基地
    劑量:  6~12mg/kg .日    QXQ紅軟基地
    副作用:肝腎損害,腎上腺皮質(zhì)功能被抑制,難以長(zhǎng)期應(yīng)用。 QXQ紅軟基地
2)睪內(nèi)脂QXQ紅軟基地
       系芳香化酶的竟?fàn)幮砸种苿,阻止雄激素向雌激素轉(zhuǎn)化,降低雌激素水平。用于假性性早熟—McCune-Albright綜合征的治療。QXQ紅軟基地
       開(kāi)始劑量  20mg/kg/日,4周后加至QXQ紅軟基地
   40mg/kg/日QXQ紅軟基地
       治療期間E2下降,子宮卵巢回縮,骨成熟延緩。QXQ紅軟基地
3)中醫(yī)中藥 QXQ紅軟基地
   中醫(yī)認(rèn)為性早熟是陰虛火旺,要滋陰瀉火——知柏地黃丸、大補(bǔ)陰丸。QXQ紅軟基地
   上海一醫(yī)大報(bào)道,知柏地黃丸和大補(bǔ)陰丸能抑制下丘腦GnRH的合成和釋放,控制性發(fā)育,延緩骨成熟,可改善最終身高。QXQ紅軟基地
 QXQ紅軟基地

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