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- 素材大。
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- 上傳時間:
- 2019-11-28
- 素材編號:
- 247101
- 素材類別:
- 課件PPT
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這是肥厚型梗阻性心肌病ppt,包括了臨床特征,肥厚性梗阻型心肌病(HOCM),病理學及組織學,HOCM的病理生理,HCM治療,課后作業(yè)等內容,歡迎點擊下載。
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肥厚梗阻型心肌病 肥厚性梗阻型心肌病(HOCM) 定義: 肥厚性梗阻型心肌病(HOCM)是原發(fā)性心肌病中肥厚性心肌病(hypertrophic cardiomyopathy)的一種特殊類型,因其肥厚的心肌造成左室流出道梗阻,一般將靜息時LCOTPG≥30mmHg稱有意義的梗阻。 病因 目前多認為其與遺傳有關,是常染色體顯性遺傳性疾病。Seidman及其同事認為第14對染色體長臂靠近中心區(qū)的14q1,與HCM相關,并將其命名為家族性肥厚性心肌病相關基因(FHC-1),隨后又有學者相繼發(fā)現(xiàn)7種基因的100余種突變與HCM相關。FHC-1解碼肌凝蛋白重鏈(MI-IC),這一過程出現(xiàn)異常則會影響心肌纖維結構,導致心肌細胞及心肌纖維排列紊亂,引起家族性肥厚性心肌病。 病因 其他有關HCM病因還有:1)鈣離子異常學說2)異常交感刺激;3)異常肌間動脈說;4)內膜下心肌缺血 病理學及組織學 大體解剖:心肌重量增加,心室腔變小。發(fā)生在室間隔的占一半以上,典型的HCM表現(xiàn)為室間隔心肌與左室游離后壁的不對稱性肥厚(ASH) 組織學特點: 心肌細胞異常肥大,排列方向 紊亂。纖維化增多,甚至可見“瘢痕” 樣組織,肥厚間隔心肌可有正常的心 肌細胞,結締組織與異常的細胞間基 質增多。 HOCM的病理生理 (1)左室流出道狹窄; (2)舒張功能障礙; (3)心肌缺血; (4)心律失常等。其中左室流出道狹窄程度對本病的臨床過程及發(fā)展具有決定性的意義 臨床癥狀 1.氣短:HCM最常見的癥狀,左室舒張末壓升高引起左房壓及肺靜脈壓升高所致,即是由心肌舒張功能不全所致。 2.心絞痛:在3/4的病人有此癥狀,如上所述各種原因引起的心肌缺血所致 3.乏力:機體供血不足的表現(xiàn)。 4.暈厥及暈厥前驅癥狀,由于瓣下狹窄及回心血量減少使心輸出量不足所致,心律失常及用力等因素可加重之。成年人發(fā)生暈厥和暈厥前驅癥狀,并不像瓣膜狹窄一樣預示預后不良,但兒童與青少年發(fā)生暈厥與暈厥前驅癥狀多預示著增加猝死的危險性。 5.其他:心悸,陣發(fā)性夜間呼吸困難,充血性心衰,眩暈。 體征 明顯體征見于有左室流出道壓力階差的患者 1.視診:心前區(qū)異常的心尖部抬舉樣搏動并彌散。 2.觸診:心尖部抬尖樣搏動且彌散。(同視診)。心尖部胸骨左緣3.4肋間觸及震顫,且不與LVOTPG精確相關。 3.叩診:心界正常或向左側、左下擴大 4.聽診:心臟雜音最相關的是收縮期雜音,這種雜音通常是有兩種成分:一個是來源于LOVT狹窄,另一個是來源于二尖瓣關閉不全。 輔助檢查 1、心電圖:最常見的改變?yōu)樽笫曳蚀蟀槔^發(fā)性ST-T改變。動態(tài)心電圖可發(fā)現(xiàn)3/4以上HCM患者合并室性心律失常,1/4的人存在室性心動過速(猝死的先兆)。 2、X線:胸片左室可正常,也可擴大,左房增大常見,可見瓣環(huán)鈣化改變。 3、超聲心動圖:是診斷HCM的主要手段。室間隔肥厚型,約占90%以上,超聲心動圖典型特點是:①非對稱性室間隔肥厚>12mm,室間隔與左室后壁厚度之比>1.0;②二尖瓣葉前向運動,即SAM現(xiàn)象(same anterior motion,SAM):③LVOT變窄;④左室腔一般小于56mm, 4、放射性核素掃描; 5、心導管檢查:心導管檢查能準確記錄左室流出道壓差,評價心功能; 6、心肌活檢:一般不做為常規(guī)檢查,僅供研究使用,價值有限。 轉歸 1、猝死:是HCM死亡的最常見原因,約占50%。 2、心力衰竭:心衰是HCM死亡的第二原因,占36% 3、中風及其他原因 HCM治療 HCM治療包括:藥物治療,非藥物治療,后者包括手術治療(肥厚間隔切開一切除術,心臟移植)及介人治療(以雙腔起搏器治療及經(jīng)皮肥厚間隔心肌消融術)。 (一)藥物治療 1、 β-受體阻滯劑:受體阻滯劑減低心肌收縮力,減輕室間隔突出部收縮期增厚,從而減輕流出道梗阻;減弱心肌變時性反應,降低心肌耗氧量,且能減慢心率,使心室舒張期延長,增加心室擴張,增加充盈量,通過增加舒張末期容積來增加LVOT面積和室間隔與二尖瓣之間的距離,從而使運動時升高的LVOT壓下降 2、鈣離子拮抗劑:減少肥厚心肌細胞內的鈣離子超負荷狀態(tài),減輕鈣離子超負荷所致的收縮功能及舒張功能異常,提高舒張期心室充盈量及充盈壓。 3 、乙胺碘呋酮 (二)非藥物治療 1、肥厚間隔切開切除術 2、雙腔起搏器 它改變了室間隔的收縮順序,從而減少了流出道壓差。 適應證:①梗阻肥厚性心肌病經(jīng)藥物治療癥狀仍持續(xù)存在; ②LVOT壓力階差>30mmHg, 激發(fā)狀態(tài)下>50mmHg; ③室間隔基底部肥厚,功能性 二尖瓣反流不甚嚴重,且 不伴有二尖瓣裝置解剖異常者。 3、經(jīng)皮經(jīng)腔間隔心肌化學消融術(PTSMA) 間隔支閉塞而造成的間隔心肌缺血壞死,使 間隔心肌的收縮力下降或 喪失,而術后間隔心肌壞死 變薄而減少流出道梗阻 4、心內膜間隔心肌射頻消融術 課后作業(yè) 肥厚性梗阻型心肌病的臨床癥狀及體征 肥厚性梗阻型心肌病的超聲表現(xiàn) 肥厚性梗阻型心肌病的治療進展
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