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- 2017-02-05
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- 62905
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- 疾病PPT
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這是一個(gè)關(guān)于兒童神經(jīng)母細(xì)胞瘤病因PPT,這個(gè)PPT包含了概述,病因,癥狀及體征,少見(jiàn)的特異性癥狀,實(shí)驗(yàn)室診斷,超聲檢查,計(jì)算機(jī)體層掃描,其他醫(yī)學(xué)影像學(xué)檢查,組織病理學(xué)診斷,國(guó)內(nèi)NB協(xié)作組制定的危險(xiǎn)度分級(jí)等內(nèi)容,X線片:可見(jiàn)原發(fā)灶或轉(zhuǎn)移灶密度增深的腫塊陰影,腫塊中常有程度不同的斑點(diǎn)或斑塊狀鈣化陰影。
可見(jiàn)被腫瘤破壞的顱骨、長(zhǎng)骨。有蟲(chóng)蛀樣骨質(zhì)缺損、骨質(zhì)疏松(溶骨性病變)或點(diǎn)狀骨質(zhì)破壞,可伴有骨膜反應(yīng),病理性骨折;MRI:軟組織分辨率高,能很好評(píng)估椎間孔及硬膜外侵犯,區(qū)分骨皮質(zhì)及骨髓病變,但對(duì)鈣化檢出能力低。組織病理學(xué)診斷:由成片的核深染、 胞質(zhì)稀少的小細(xì)胞組成, 腫瘤細(xì)胞團(tuán)由纖維血管間隔成不規(guī)則片狀,可有Homer-Wright 菊形團(tuán)結(jié)構(gòu)。未分化型( 腫瘤細(xì)胞由完全未分化的神經(jīng)母細(xì)胞彌漫排列組成, 沒(méi)有任何特異性組織結(jié)構(gòu)) ,歡迎點(diǎn)擊下載兒童神經(jīng)母細(xì)胞瘤病因PPT哦。兒童神經(jīng)母細(xì)胞瘤病因PPT是由紅軟PPT免費(fèi)下載網(wǎng)推薦的一款疾病PPT類(lèi)型的PowerPoint.
兒童神經(jīng)母細(xì)胞瘤
概述
兒童神經(jīng)母細(xì)胞瘤(neuroblastoma,簡(jiǎn)稱(chēng)NB)是來(lái)源于節(jié)后交感神經(jīng)系統(tǒng)的胚胎性惡性腫瘤,絕大多數(shù)來(lái)源于腎上腺。
占所有兒童惡性腫瘤的8%~10%,年發(fā)病率為0. 3~5. 5/10萬(wàn)
早期、 準(zhǔn)確的診斷及恰當(dāng)?shù)闹委熓翘岣?NB 療效的關(guān)鍵
病因
在胚胎早期,原始神經(jīng)嵴產(chǎn)生交感神經(jīng)元細(xì)胞,移行到各部位形成神經(jīng)母細(xì)胞和嗜鉻母細(xì)胞,以后成熟為正常的交感神經(jīng)節(jié)和腎上腺髓質(zhì)。
根據(jù)細(xì)胞的分化情況可形成正常組織或腫瘤。
常見(jiàn)部位為胸脊柱旁,尤其是在腹膜后,但診斷時(shí)腫瘤已廣泛播散,常不能確定何處為原發(fā)病灶。
癥狀及體征
癥狀及體征
少見(jiàn)的特異性癥狀
椎管內(nèi)形成啞鈴型病灶,壓迫脊髓或神經(jīng)根出現(xiàn)相應(yīng)的截癱、根性神經(jīng)痛、膀胱及腸道功能異常等;
合并眼陣攣-共濟(jì)失調(diào)綜合征,其中70%~80%可伴隨認(rèn)知、運(yùn)動(dòng)、行為和語(yǔ)言發(fā)育延遲的慢性神經(jīng)缺陷表現(xiàn);
壓迫頸部的交感神經(jīng)節(jié)會(huì)出現(xiàn)Horner綜合征
過(guò)度分泌血管活性腸肽可造成頑固性腹瀉,并伴有低鉀和低鈣;
壓迫腎動(dòng)脈引起腎缺血激活腎素-血管緊張素系統(tǒng)以及腫瘤細(xì)胞分泌血管活性?xún)翰璺影反x物可造成高血壓
實(shí)驗(yàn)室診斷
腫瘤標(biāo)志物檢查
兒茶酚胺代謝產(chǎn)物
香草基扁桃酸( VMA) 和高香草酸( HVA) 。
VMA 靈敏度和特異度最高,陽(yáng)性率可85%
神經(jīng)元特異性烯醇化酶( NSE)
其診斷的特異性相對(duì)較差
主要用來(lái)判斷預(yù)后、 評(píng)價(jià)療效和復(fù)發(fā)監(jiān)測(cè)。
實(shí)驗(yàn)室診斷
血常規(guī)
骨髓浸潤(rùn)時(shí)出現(xiàn)異常
表現(xiàn)為貧血及血小板減少
血生化
乳酸脫氫酶
特異性鐵蛋白
實(shí)驗(yàn)室診斷
骨髓檢查
骨質(zhì)改變之前即可在骨髓涂片中找到瘤細(xì)胞,陽(yáng)性率80%-90%
常規(guī)涂片:成群瘤細(xì)胞呈典型多層環(huán)狀或錐形排列的菊花團(tuán)狀,中心包繞嗜酸性粉紅色原纖維物質(zhì)
部分與其他惡性腫瘤不易區(qū)分,需免疫組化
超聲檢查
是原發(fā)腹盆腔NB最常用的檢查手段
腫瘤常位于腹膜后和腎上腺區(qū),多為內(nèi)部含有鈣化的不均質(zhì)實(shí)性腫塊
對(duì)鈣化的檢出率為87%,邊界不清楚,形態(tài)不規(guī)則
血流信號(hào)較豐富,常推擠周?chē)K器并包繞腹膜后大血管,但不侵犯血管腔。
腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移時(shí)常呈低回聲結(jié)節(jié)
計(jì)算機(jī)體層掃描(CT)
腹盆和縱膈NB的首選檢查手段,對(duì)腫瘤位置、大小、內(nèi)部結(jié)構(gòu)準(zhǔn)確定位,用于術(shù)前定性診斷
原發(fā)灶多為軟組織密度實(shí)性腫塊;
增強(qiáng)掃描顯示輕到中度強(qiáng)化,可因內(nèi)部出血、壞死而顯示不均質(zhì),點(diǎn)狀鈣化是其重要影像學(xué)特征,檢出率為100%。
對(duì)是否越過(guò)中線,對(duì)鄰近器官和血管的關(guān)系、淋巴結(jié)情況均有較好顯示
其他醫(yī)學(xué)影像學(xué)檢查
X線片
可見(jiàn)原發(fā)灶或轉(zhuǎn)移灶密度增深的腫塊陰影,腫塊中常有程度不同的斑點(diǎn)或斑塊狀鈣化陰影。
可見(jiàn)被腫瘤破壞的顱骨、長(zhǎng)骨。有蟲(chóng)蛀樣骨質(zhì)缺損、骨質(zhì)疏松(溶骨性病變)或點(diǎn)狀骨質(zhì)破壞,可伴有骨膜反應(yīng),病理性骨折
MRI:軟組織分辨率高,能很好評(píng)估椎間孔及硬膜外侵犯,區(qū)分骨皮質(zhì)及骨髓病變,但對(duì)鈣化檢出能力低。
組織病理學(xué)診斷
由成片的核深染、 胞質(zhì)稀少的小細(xì)胞組成, 腫瘤細(xì)胞團(tuán)由纖維血管間隔成不規(guī)則片狀,可有Homer-Wright 菊形團(tuán)結(jié)構(gòu)。
未分化型( 腫瘤細(xì)胞由完全未分化的神經(jīng)母細(xì)胞彌漫排列組成, 沒(méi)有任何特異性組織結(jié)構(gòu)) ;
分化差型( 僅有 < 5% 的腫瘤細(xì)胞出現(xiàn)分化) ;
分化型( ≥5% 的腫瘤細(xì)胞出現(xiàn)核質(zhì)的同步分化)
臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)
INSS分期
國(guó)內(nèi)NB協(xié)作組制定的危險(xiǎn)度分級(jí)
鑒別診斷
神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤
嗜鉻細(xì)胞瘤
腎母細(xì)胞瘤
畸胎瘤
肝母細(xì)胞瘤
治療
根據(jù)風(fēng)險(xiǎn)分組的治療原則
低危組治療原則為單純手術(shù)切除,部分患者應(yīng)采取手術(shù)聯(lián)合6~12 周化療
中危組應(yīng)采取手術(shù)切除、采用中等劑量及多種藥物聯(lián)合化療12~24周。
高危組 NB 治療主要包括4個(gè)方面
誘導(dǎo)化療
局部控制、
清髓鞏固治療
生物制劑治療。
預(yù)后
神經(jīng)母細(xì)胞瘤預(yù)后多數(shù)不良,其原因主要由于大多數(shù)患兒診斷時(shí)已屬晚期,有遠(yuǎn)處及多臟器轉(zhuǎn)移,而神經(jīng)節(jié)細(xì)胞為良性并不向惡性轉(zhuǎn)化,預(yù)后良好。
腫瘤被切除后不復(fù)發(fā),若未能被完全切除,經(jīng)長(zhǎng)期隨訪也可有縮小趨勢(shì)。
結(jié)語(yǔ)
大部分患兒臨床表現(xiàn)復(fù)雜,相關(guān)各科醫(yī)生需有排除神經(jīng)母細(xì)胞瘤的意識(shí)。
提高骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查的準(zhǔn)確性,結(jié)合國(guó)情重視骨髓穿刺、腹部B超、NSE、VMA檢查的應(yīng)用可減少誤診率。
神經(jīng)母細(xì)胞瘤部分Ⅰ期患兒治療效果不容樂(lè)觀,需個(gè)體化加強(qiáng)治療。
目前聯(lián)合化療、手術(shù)、放療可延長(zhǎng)患兒生命,但易復(fù)發(fā),副作用大,需加入MIBG放療、3F8免疫治療等治療手段。
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