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- 上傳時間:
- 2018-06-01
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- 195481
- 素材類別:
- 課件PPT
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這是原發(fā)性硬化性膽管炎ppt,包括了PSC概述,研究認為結(jié)石的大小同發(fā)病有關(guān),臨床表現(xiàn),實驗室檢查,影像學(xué)檢查等內(nèi)容,歡迎點擊下載。
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原發(fā)性硬化性膽管炎
附一八組
PSC概述:
原發(fā)性硬化性膽管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)是一種慢性肝膽疾患,其特征為膽道系統(tǒng)彌漫性炎癥和纖維化導(dǎo)致膽管變形,并常有多處狹窄。病情呈進行性發(fā)展,最終導(dǎo)致膽管阻塞、膽汁性肝硬化和肝衰竭。
病因
病理分析
研究認為結(jié)石的大小同發(fā)病有關(guān),結(jié)石直徑為0.5~1.5cm嵌頓發(fā)生率最高,同時也最容易引起膽囊膽管瘺,其瘺發(fā)生率是其他結(jié)石的5.8倍。本病是由于肝總管受壓或炎癥波及所造成的復(fù)雜的病理改變。
臨床表現(xiàn)
臨床表現(xiàn):緩慢起病,早期可無任何癥狀體征,為無癥狀期,晚期病例常伴有肝硬化門靜脈高壓的表現(xiàn);合并有膽系感染時,患者可出現(xiàn)寒戰(zhàn)高熱、膽絞痛及右上腹局限性腹膜炎體征。10%~20%的PSC并發(fā)膽管癌,以肝外膽管癌多見,多中心者也有,
癥狀常以逐漸出現(xiàn)的瘙癢起病,起初不伴有黃疸,黃疸發(fā)生多在6個月~2年之后,表現(xiàn)為慢性間歇性或進行性阻塞性黃疸?砂橛疑细龟嚢l(fā)性疼痛、納差、惡心嘔吐 等。全身表現(xiàn)以乏力、嗜睡、體重下降、間歇性發(fā)熱較常見。
體征除黃疸外,可見皮膚搔抓傷痕,在疾病后期有些患者的眼瞼和伸肌面可見有黃斑瘤或黃瘤。出現(xiàn)色素沉著者不多,見于暴露于日光的部位,肝大最為常見,質(zhì)硬、壓痛不明顯。常有脾大,劍突下及右上腹可有壓痛,一般無腹膜刺激征,可觸及腫大的膽囊,Murphy征常陰性。
實驗室檢查
實驗室檢查一般為小細胞低色素性貧血,白細胞計數(shù)升高。
85%患者AST、ALT也輕度升高。血清ALP、γ-GT即使無黃疸也增高,總膽酸濃度也在正常范圍以上,多是正常值的3倍以上。
血清免疫學(xué)檢查抗線粒體抗體(AMA)、抗M2抗體以及抗平滑肌抗體(ASMA)、抗核抗體(ANA)陰性,只有抗嗜中性粒細胞鮑質(zhì)抗體(ANCA)約80%陽性。
影像學(xué)檢查
1、內(nèi)鏡逆行胰膽管造影(ERCP)、經(jīng)皮經(jīng)肝膽管造影(PTC) 常有特殊表現(xiàn),尤其是ERCP更有診斷價值。表現(xiàn)為肝外膽管或肝內(nèi)膽管呈多處節(jié)段性狹窄,呈串珠樣,狹窄膽管長度 1-2cm;肝外膽管除節(jié)段性狹窄改變外,也可呈整個管腔全長狹窄。肝外和肝內(nèi)膽管狹窄可單獨出現(xiàn),也可同時受累。但必須指出,在PSC病程中可合并有膽石癥或 膽管癌,診斷時應(yīng)注意。 2、B超: 可表現(xiàn)為看不見的總膽管、肝外膽管管腔細窄、管壁增厚與回聲增強。 3、CT主要用于排除其他疾病,如證實肝內(nèi)、外膽管不擴張、胰腺癌等膽管梗阻性疾病。
診斷及診斷依據(jù)
1.緩慢起病的持續(xù)性無痛性黃疸,可伴低熱、瘙癢、消瘦及神志淡漠等。 2.查體可見黃疸,肝脾腫大、貧血,晚期出現(xiàn)肝硬化、門靜脈高壓癥表現(xiàn)。 3. PTC或 ERCP可提供特別影像:病變膽管狹窄,但表面光滑,向下逐漸變細;狹窄病變可以是局限性、彌漫性,也可為節(jié)段性的;狹窄近端膽管擴張;病變常累及肝內(nèi)膽管使肝內(nèi)分支減少并僵硬。 4.確診依賴于病理檢查。
鑒別診斷
原發(fā)性膽汁性肝硬化
膽管癌
繼發(fā)性硬化性膽管炎
慢性活動性肝炎
治療
對于PSC至今尚無根治方法,目前最滿意的治療在于成功地改善癥狀,以及延遲或阻止疾病的惡化,推遲進入肝功能不全和肝移植的病期,防止膽管癌的發(fā)生。對于終末期肝硬化上消化道出血等并發(fā)癥的處理同肝硬化的治療。
預(yù)后
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