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煙霧病K4g紅軟基地
神經(jīng)內(nèi)科NICU 宋平K4g紅軟基地
煙霧病K4g紅軟基地
煙霧病的定義K4g紅軟基地
煙霧病的流行病學特點K4g紅軟基地
煙霧病的臨床表現(xiàn)K4g紅軟基地
煙霧病的診斷及影像表現(xiàn)K4g紅軟基地
煙霧病的治療K4g紅軟基地
一  煙霧病的定義K4g紅軟基地
煙霧病又名腦底異常血管網(wǎng)，是一組以頸內(nèi)動脈虹吸段及大腦前、中動脈起始部狹窄或閉塞，腦底出現(xiàn)異常的小血管網(wǎng)為特點的腦血管病。因腦血管造影時呈現(xiàn)許多密集成堆的小血管影，似吸煙時吐出的煙霧，故名煙霧病。K4g紅軟基地
   煙霧病的定義K4g紅軟基地
特征：雙側(cè)頸內(nèi)動脈遠端、大腦中動脈近端及大腦前 K4g紅軟基地
                 動脈近端在內(nèi)的血管狹窄或閉塞，同時伴隨腦K4g紅軟基地
                 底異常增生的側(cè)支血管網(wǎng)。K4g紅軟基地
也有將單側(cè)的類似病變也診斷為煙霧病。K4g紅軟基地
二 煙霧病的流行病學K4g紅軟基地
歐美少見，亞洲多發(fā)，日本發(fā)病率最高，其次是韓國和中國、東南亞地區(qū)。K4g紅軟基地
發(fā)病高峰在10歲以下(4歲左右兒童)和40歲左右成人兩個年齡。K4g紅軟基地
兒童多見。K4g紅軟基地
煙霧病患者12.1％有家族史。K4g紅軟基地
女性較男性多見。K4g紅軟基地
三 煙霧病的病因K4g紅軟基地
目前有關(guān)此病的病因尚不完全清楚，并且各個學者對此病的觀點也不一致，概括起來有以下兩種觀點：K4g紅軟基地
1.先天性腦血管畸形K4g紅軟基地
2.后天性多病因性疾病K4g紅軟基地
1.先天性腦血管畸形 K4g紅軟基地
腦底畸形血管團不見于正常造影片，屬于異常血管。K4g紅軟基地
此病以兒童為多見，且無明確的病因可尋。K4g紅軟基地
有些病例合并其他先天性腦血管病，如腦動脈瘤或腦血管畸形。K4g紅軟基地
腦血管造影及尸解表明頸內(nèi)動脈呈均勻地狹窄，無節(jié)段性狹窄等表現(xiàn)。K4g紅軟基地
有遺傳傾向。K4g紅軟基地
劉多三于1980年報道3例煙霧病尸解結(jié)果他認為這是一種先天性顱底動脈環(huán)發(fā)育不全伴有后天的某些血管慢性炎癥，致使血管內(nèi)腔狹窄和閉塞，或免疫性血管反應與炎癥的結(jié)果，使側(cè)支循環(huán)建立。K4g紅軟基地
2.后天性多病因性疾病K4g紅軟基地
腦血管造影的動態(tài)變化、臨床癥狀、病程在一定時間內(nèi)呈進行性發(fā)展，尤其是兒童，病程的進展傾向更大。K4g紅軟基地
有許多疾病可導致此病，例如腦膜炎、非特異性動脈炎、多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病、等均可導致類似的病理改變。K4g紅軟基地
腦血管的異常血管網(wǎng)的特殊變化是由于腦底動脈閉塞后形成的側(cè)支循環(huán)代償供血的結(jié)果。K4g紅軟基地
1986年劉群對5例煙霧病尸解作了血管組織免疫化學染色，均在血管壁上發(fā)現(xiàn)有大量IgG抗體沉著，認為此病為某種變態(tài)反應性疾病。K4g紅軟基地
四 煙霧病的臨床表現(xiàn)-1K4g紅軟基地
煙霧病是廣泛影響腦血管病的疾病，病程很長。K4g紅軟基地
早期因血管狹窄或閉塞，兩側(cè)支循環(huán)尚未完全建立時，臨床上多表現(xiàn)為短暫性或持久性腦缺血，如偏癱、失語及抽風等。K4g紅軟基地
晚期，由于側(cè)支循環(huán)已完全建立，異常的血管網(wǎng)小血管擴張，血管壁變薄，繼而破裂出血。如合并高血壓病時，則易發(fā)生腦出血。 K4g紅軟基地
四 煙霧病的臨床表現(xiàn)-2K4g紅軟基地
臨床分型K4g紅軟基地
五 煙霧病的影像學檢查K4g紅軟基地
影像學檢查是診斷煙霧病的唯一方法K4g紅軟基地
五 煙霧病的影像學-1K4g紅軟基地
CT及CTAK4g紅軟基地
頭部CT平掃K4g紅軟基地
Moyamoya病腦梗死特點是梗死多為皮層或皮層下斑點狀或蜂窩狀低密度灶，并出現(xiàn)不同程度的腦室擴大及蛛網(wǎng)膜下腔增寬和腦萎縮；梗死灶可多發(fā)也可單發(fā)，其面積大小不一；梗死部位可位于“分水嶺”區(qū)、大腦前、大腦中或大腦后動脈供血區(qū)、基底節(jié)區(qū)、丘腦區(qū)等，但不一定與大腦的主要動脈供血區(qū)域一致。K4g紅軟基地
Moyamoya病腦出血與其他類型腦出血在臨床表現(xiàn)上難以區(qū)分。K4g紅軟基地
五 煙霧病的影像學檢查-1K4g紅軟基地
CT及CTAK4g紅軟基地
CTAK4g紅軟基地
CTA不僅能夠顯示頸內(nèi)動脈、椎動脈、基底動脈、willis環(huán)各血管的閉塞和狹窄及閉塞血管附近顱底異常增生血管網(wǎng)，而且能顯示椎－基動脈系統(tǒng)廣泛性代償性供血的增粗、增大、紆曲延長的側(cè)支循環(huán)血管，還可顯示病變血管與鄰近骨性結(jié)構(gòu)空間關(guān)系K4g紅軟基地
不足：顯示末梢細小血管能力較差，且易受顱底骨質(zhì)的影響K4g紅軟基地
五 煙霧病的影像學檢查-2K4g紅軟基地
MRI及MRA：K4g紅軟基地
MRIK4g紅軟基地
頭顱MRI除了能顯示煙霧病患者顱內(nèi)出血或缺血性病變，還能觀察到T2像血管流空信號的不連續(xù)或消失以及T1像上多發(fā)圓點或線狀長T1異常信號，可以大致判斷血管情況。K4g紅軟基地
為診斷起到良好的篩選作用K4g紅軟基地
五 煙霧病的影像學檢查-2K4g紅軟基地
MRI及MRAK4g紅軟基地
MRAK4g紅軟基地
顱腦MRA對煙霧病診斷的敏感度、特異度分別為72％和100％，MRA和MRI聯(lián)合應用的敏感度、特異度則達到92％和100%。K4g紅軟基地
五 煙霧病的影像學檢查-3K4g紅軟基地
DSA（數(shù)字減影腦血管造影）K4g紅軟基地
DSA雖是有創(chuàng)性檢查，但仍是目前國際公認的診斷煙霧病的金標準。K4g紅軟基地
煙霧病的影像學檢查K4g紅軟基地
DSA顯示MMD發(fā)展變化的6期：K4g紅軟基地
單純的頸內(nèi)動脈、大腦中動脈和大腦前動脈的狹窄，無其他異常。K4g紅軟基地
在狹窄血管附近出現(xiàn)煙霧血管。K4g紅軟基地
煙霧加重，在腦底出現(xiàn)典型的煙霧血管。K4g紅軟基地
煙霧減少，血管狹窄更加明顯。K4g紅軟基地
煙霧更加減少，顱內(nèi)頸內(nèi)動脈系統(tǒng)主要腦血管全部消失。K4g紅軟基地
煙霧消失，頸內(nèi)動脈系統(tǒng)主要血管和煙霧血管一起消失。K4g紅軟基地
煙霧病分期K4g紅軟基地
六 煙霧病的治療 K4g紅軟基地
非手術(shù)治療 缺血者用血管擴張藥；出血者，以降顱壓、止血為主。病因明確者應對病因積極治療。K4g紅軟基地
手術(shù)治療 缺血者可考慮作頸交感神經(jīng)節(jié)切除或顱內(nèi)外動脈吻合術(shù)；若有顱內(nèi)血腫形成，應及時排除。K4g紅軟基地
煙霧病早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療是關(guān)鍵，通過早期手術(shù)治療，80%以上的患者都可以恢復正常人的生活。K4g紅軟基地
內(nèi)容回顧K4g紅軟基地
煙霧病的定義K4g紅軟基地
煙霧病的流行病學特點K4g紅軟基地
煙霧病的臨床表現(xiàn)K4g紅軟基地
煙霧病的診斷及影像表現(xiàn)K4g紅軟基地
煙霧病的治療K4g紅軟基地
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